Fibrose Pulmonar descreve um grupo de doenças pulmonares em que os sacos aéreos (chamados alvéolos) ficam espessados por deposição anormal de um tecido endurecido, que é o que se chama de fibrose. Tal deposição anômala de material fibrótico resulta em tosse, falta de ar e baixa na oxigenação sanguínea. Pode ser causada por um agente irritativo ao pulmão, pode ser causada por algumas medicações, mas em muitos casos não há um causa estabelecida. Quando se desconhece a causa, caracteriza-se a chamada Fibrose Pulmonar Idiopática.
Quais são os sintomas da FPI?
Em geral começa com tosse seca e cansaço anormal ao realizar as atividades do dia a dia. A falta de ar é causada pela baixa de oxigenação do sangue, já que uma vez que os pulmões ficam “duros” essa função é prejudicada.
Quem desenvolve FPI?
A maioria doa casos ocorre de 50 a 70 anos, e a maioria dos pacientes são homens.
Porque a FPI afeta a respiração?
O ar entra nos pulmões pela boca e nariz, desce pelos brônquios que são as vias principais de passagem do ar, até chegarem em vias menores que são os bronquíolos. Essas vias levam a milhões de sacos pequenos chamados alvéolos. Os alvéolos tem contato direto com os vasos sanguíneos do pulmão, e através desse contato o pulmão passa o oxigênio para o sangue e recolhe o gás carbônico. Toda esse rede de sacos aéreos alvéolos com vasos sanguíneos em volta é sustentada por um tecido chamado interstício.
Na FPI o interstício é ocupado pelo tecido duro, tecido fibrótico, o que dificulta que o oxigênio saia de dentro do alvéolo para o capilar. Ao mesmo tempo o pulmão fica duro e difícil de se encher com ar, causando dificuldade de respirar .
Como evolui a FPI?
Uma vez depositado o tecido fibrótico, esse processo não é reversível. Quanto mais deposição de fibrose no pulmão, mais sintomas de tosse e de falta de ar. Em alguns pacientes a deposição acontece de forma acelerada, em outros de forma lenta e em outros ocorre uma deposição lenta que subitamente se acelera. Ao avaliar o paciente pela primeira vez não há maneira segura de saber como o caso irá evoluir.
Como é feito o diagnóstico?
Sintomas de tosse, falta de ar, sons anormais na ausculta pulmonar, alterações na ponta dos dedos e baixa de oxigenação. O exame obrigatório é a Tomografia Computadorizada do Tórax, que pode ser diagnóstica por si só ou apontar necessidade de outros exames. Em alguns casos é necessária uma cirurgia para retirar um pequeno fragmento do pulmão e estudá-lo no microscópio ( biópsia). A cirurgia é feita por vídeo com anestesia geral
Como a FPI é tratada?
Dependendo do caso existem duas drogas novas, o nintendanibe e a perfinidona, que tem mostrado resultados favoráveis tanto em estudos clínicos quanto na prática. As medicações sao de custo elevadíssimo e dependem de fornecimento do governo, visto que a imensa maioria da população não tem como arcar. Outros tratamentos incluem oxigênio suplementar e a fisioterapia de reabilitação pulmonar. A oxigenação sanguínea deve ser mantida sempre acima de 89%, seja em repouso ou em exercício. Adquirir um oxímetro de pulso (veja artigo específico no site) pode ser útil. Absolutamente obrigatório para os que fumam interromper o tabagismo.
O que mais se pode fazer?
Importante evitar exposição a gripes e resfriados. Fundamental tomar a vacina da gripe todos os anos. Alguns pacientes desenvolvem a chamada exacerbação aguda, quando a falta de ar piora subitamente. Ninguém sabe porque isso acontece, portanto se houver piorar súbita e importante da falta de ar o médico deve ser procurado.